Svampenyre, er en medfødt udvidelse af samlerørene i nyrespidserne (pyramiderne = papillerne).
Nedenstående tegning til venstre viser udvidede samlerør i alle nyrens pyramider. Disse udvidede hulrum i nyrevævet giver nyrevævet et "hullet" eller "svampet" udseende. Tegningen til højre viser normal nyre til sammenligning.
Nedenstående tegning til venstre viser udvidede samlerør i alle nyrens pyramider. Disse udvidede hulrum i nyrevævet giver nyrevævet et "hullet" eller "svampet" udseende. Tegningen til højre viser normal nyre til sammenligning.
Svampenyre kan optræde i alt fra en enkelt nyrespids i den ene nyre til samtlige nyrespidser i begge nyrer, og derfor have meget forskellig sværhedsgrad og betydning. Der er en øget risiko for dannelse af små sten i disse udvidede samlerør, som altså ligger inde i nyrevævet og derfor ikke er tilgængelige for kikkert-kirurgisk fjernelse. I nogle tilfælde vil de "indkapslede" småsten dog blive afstødt og bevæge sig ud i selve nyrehulrummet. De kan da enten passere ud med urinen, som "nyregrus" hvilket kan vise sig som anfaldsvise smerter, eller de kan blive liggende i selve nyrehulrummet og vokse i størrelse til egentlige nyresten.
Hvis stenene i nyrespidserne (papillerne) gennemtrænger overfladen og bliver "blottet" for urinen i selve nyrehulrummer (calyx), kan der danne sig en ny sten på spidsen af papillen (se også papilforkalkninger).
Sten ved MSK består af enten oftest af calcium carbonat apatit eller blandede calcium-oxalat + calcium-fosfat sten.
Udover den anatomiske fejl (de udvidede samlerør) findes i ca. 50% også ændringer i urinens sammensætning som øger risikoen for stendannelse. Det kan f.eks. være øget udskillelse af kalk i urinen.
BETEGNELSER:
Svampenyre, Medullær svampenyre, Medullary Sponge Kidney, MSK, Lenarduzzi–Cacchi–Ricci
disease.
FOREKOMST:
Da tilstanden kan forekomme uden symptomer er det uvist hvor hyppigt det forekommer i befolkningen.
Tidligere, hvor intravenøs urografi var den hyppigst anvendte røntgenundersøgelse af nyrer, fandtes MSK i 0,5 - 1% af alle udførte undersøgelser. Det fandtes hyppigere hos patienter med nyresten end hos patienter uden nyresten.
Det anslås at ca. 3-5% af alle nyrestensdannere har MSK.
Tilstanden er oprindeligt opdaget og beskrevet ved i.v. urografi, hvor der ses et karakteristisk billede med kontrastfyldning af de udvidede samlerør i nyrens pyramider/papiller (se eksempler nedenfor).
I dag er i.v. urografi i stort udstrækning erstattet af CT-skanning, hvilket medfører at tilstanden nok i et vist omfang underdiagnositiceres. (Se eksempel på NCCT nedenfor).
SYMPTOMER:
Kan optræde med eller uden symptomer.
Symptomer kan være smerter i nyrer, som kan være anfaldsvise eller hos nogle mere eller mere konstante.
Der kan være blod i urinen, kronisk urinvejsinfektion, og stendannelse og/eller forkalkninger i nyrevævet (nefrocalcinose).
Sværhedsgraden af sygdommen kan variere meget. Nogle er uden symptomer trods udtalt nefrocalcinose, nogle har symptomer et par gange om året i forbindelse med afgang af små sten/grus som passerer af sig selv, nogle udvikler egentlige sten sten i nyrehulrummet som kræver behandling, og nogle udvikler kroniske smerter.
BEHANDLING:
Da det er en kronisk medfødt tilstand, findes der ikke nogen "helbredende" behandling.
Sten som er beliggende i det egentlige nyrehulrum (calyces, nyrebækken eller urinleder) kan behandles med kikkertkirurgi eller ESWL.
Indvendig kikkertoperation (RIRS) anvendes oftest. Man kan da laserbehandle (knuse/forstøve) de sten som er synlige.
Sten/forkalkninger som ligger "indkapslet" i nyrevævet (i de udvidede samlerør) er ikke umiddelbart tilgængelige for behandling; men i enkelte udvalgte tilfælde kan ESWL være symptomlindrende.
Hvis der tillige er "ubalance" i urinens sammensætning (for høj udskillelse af kalk eller for lav udskillelse af citrat) kan risikoen for ny stendannelse nedsættes med medicinsk forebyggende behandling.
Hvis der er kronisk urinvejsinfektion kan behandling med ammoniumchlorid en gang ugentlig have en vis forebyggende effekt hos nogle patienter.
Hvis stenene i nyrespidserne (papillerne) gennemtrænger overfladen og bliver "blottet" for urinen i selve nyrehulrummer (calyx), kan der danne sig en ny sten på spidsen af papillen (se også papilforkalkninger).
Sten ved MSK består af enten oftest af calcium carbonat apatit eller blandede calcium-oxalat + calcium-fosfat sten.
Udover den anatomiske fejl (de udvidede samlerør) findes i ca. 50% også ændringer i urinens sammensætning som øger risikoen for stendannelse. Det kan f.eks. være øget udskillelse af kalk i urinen.
BETEGNELSER:
Svampenyre, Medullær svampenyre, Medullary Sponge Kidney, MSK, Lenarduzzi–Cacchi–Ricci
disease.
FOREKOMST:
Da tilstanden kan forekomme uden symptomer er det uvist hvor hyppigt det forekommer i befolkningen.
Tidligere, hvor intravenøs urografi var den hyppigst anvendte røntgenundersøgelse af nyrer, fandtes MSK i 0,5 - 1% af alle udførte undersøgelser. Det fandtes hyppigere hos patienter med nyresten end hos patienter uden nyresten.
Det anslås at ca. 3-5% af alle nyrestensdannere har MSK.
Tilstanden er oprindeligt opdaget og beskrevet ved i.v. urografi, hvor der ses et karakteristisk billede med kontrastfyldning af de udvidede samlerør i nyrens pyramider/papiller (se eksempler nedenfor).
I dag er i.v. urografi i stort udstrækning erstattet af CT-skanning, hvilket medfører at tilstanden nok i et vist omfang underdiagnositiceres. (Se eksempel på NCCT nedenfor).
SYMPTOMER:
Kan optræde med eller uden symptomer.
Symptomer kan være smerter i nyrer, som kan være anfaldsvise eller hos nogle mere eller mere konstante.
Der kan være blod i urinen, kronisk urinvejsinfektion, og stendannelse og/eller forkalkninger i nyrevævet (nefrocalcinose).
Sværhedsgraden af sygdommen kan variere meget. Nogle er uden symptomer trods udtalt nefrocalcinose, nogle har symptomer et par gange om året i forbindelse med afgang af små sten/grus som passerer af sig selv, nogle udvikler egentlige sten sten i nyrehulrummet som kræver behandling, og nogle udvikler kroniske smerter.
BEHANDLING:
Da det er en kronisk medfødt tilstand, findes der ikke nogen "helbredende" behandling.
Sten som er beliggende i det egentlige nyrehulrum (calyces, nyrebækken eller urinleder) kan behandles med kikkertkirurgi eller ESWL.
Indvendig kikkertoperation (RIRS) anvendes oftest. Man kan da laserbehandle (knuse/forstøve) de sten som er synlige.
Sten/forkalkninger som ligger "indkapslet" i nyrevævet (i de udvidede samlerør) er ikke umiddelbart tilgængelige for behandling; men i enkelte udvalgte tilfælde kan ESWL være symptomlindrende.
Hvis der tillige er "ubalance" i urinens sammensætning (for høj udskillelse af kalk eller for lav udskillelse af citrat) kan risikoen for ny stendannelse nedsættes med medicinsk forebyggende behandling.
Hvis der er kronisk urinvejsinfektion kan behandling med ammoniumchlorid en gang ugentlig have en vis forebyggende effekt hos nogle patienter.
Eksempel MSK.
Karakteristisk udseende ved i.v. urografi. Udover kontrast i nyrehulrum ses kontrast i de dilaterede samlerør.
Samme som nedenfor, hvor begge nyrer ses.
Karakteristisk udseende ved i.v. urografi. Udover kontrast i nyrehulrum ses kontrast i de dilaterede samlerør.
Samme som nedenfor, hvor begge nyrer ses.
Foto nedendor: CT-skanning uden kontrast. Der ses flere småsten i nyrevævet i øvre del af begge nyrer.
Eksempel.
Røntgen gennemlysningsbillede med kontrast indsprøjet (pyelorgrafi) under kikkertoperation.
Der ses MSK med kontrastfyldning i mellemste og nedre del.
Røntgen gennemlysningsbillede med kontrast indsprøjet (pyelorgrafi) under kikkertoperation.
Der ses MSK med kontrastfyldning i mellemste og nedre del.
Eksempel på MSK med nefrocalcinose nedenfor:
Røntgenbillede uden kontrast. Der ses udbedte forkalkninger i begge nyrer (nefrocalcinose).
Røntgenbillede uden kontrast. Der ses udbedte forkalkninger i begge nyrer (nefrocalcinose).
